Espina Bífida
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| Espina bifida oculta lipomielomeningocele |
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| Espina bifida abierta |
Genético. La población latina y patrón familiar
( cuando esta condición se presenta en un miembro de la familia, los hijos
de estas personas pueden tener un riesgo de presentar el problema en un 3 a 5%
de probabilidad).
Nutricional. Una ingesta
insuficiente de ácido fólico y vitamina B en la dieta de la madre durante el
primer trimestre del embarazo se asocia a un mayor riesgo de que el producto
presente espina bífida.
Espina bífida oculta
Es caracterizada por que la piel, tejido graso y
músculos están íntegros y la malformación es a
nivel de la medula, la cual no permite que durante el crecimiento
del niño esta ascienda normalmente en el conducto raquídeo, conocido esto como
medula anclada. Puede observarse algunos marcadores cutáneos como
son un pequeño hoyuelo, incluso con un poco de cabello, o en todo caso una bola
de grasa en el sitio de la disrrafia.
Hipertricosis Apéndice cutaneo.
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| Pie equinovaro |
Al nacimiento no genera síntomas, ni incapacidad; por lo que en ocasiones el diagnóstico no se realiza ya que no se ve el problema a simple vista. Conforme el niño va creciendo, la malformación impedirá que la médula espinal se desarrolle de forma adecuada y ascienda normalmente en su recorrido por el conducto raquídeo. Presentándose síntomas como pérdida de fuerza en una o en ambas piernas condicionando imposibilidad para caminar; así como alteraciones en el control de esfínteres y/o disfunción urinaria e intestinal. También se observa malformaciones del pie como el pie equinovaro.
Diagnóstico. Se realiza mediante
estudios de imagen como son las placas simples de rayos X pero el
diagnostico definitivo se realiza con la resonancia magnética .
Defecto del proceso espinoso Resonancia magnetica en
en placas de rayos X lipomielomeningocele
El tratamiento es
quirúrgico y esta enfocado en reconstruir y desanclar la medula
espinal impidiendo que el niño presente alteraciones del desarrollo psicomotor
durante su crecimiento.
Espina bífida abierta
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| Placoda neural |
La parálisis puede ser tan grave que el individuo afectado no puede caminar y puede presentar disfunción intestinal y urinaria. Además se encuentra asociada a otras malformaciones cerebrales como es el Chiari ( descenso de las amígdalas cerebelosas al conducto raquídeo) y/o hidrocefalia.
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| Chiari. Descenso de ambas amígdalas por el foramen magno. |
Diagnóstico prenatal
El mielomeningocele se puede diagnosticar durante
el control prenatal. Los métodos de evaluación más comunes usados para
detectar esta malformación son la alfa fetoproteína sérica materna entre la
semana 16-18 de gestación donde ante su incremento hay una sospecha de
disrrafismo; y el ultrasonido fetal que nos permite visualizar el defecto o
datos asociados a esté, desde la semana 20 de gestación.
El método final de diagnóstico es la amniocentesis,
es un examen del líquido del saco amniótico que rodea al feto y ayuda a
diagnosticar la presencia de espina bífida en el producto al buscar niveles
altos de alfa fetoproteina y acetilcolinesterasa. Finalmente se puede realizar
una resonancia magnética del feto que permite identificar el
disrrafismo así como la presencia de malformaciones asociadas como es el chiari
y/o la hidrocefalia.
El tratamiento es quirúrgico se puede llevar a cabo en el periodo prenatal ( semana 18 a 25 sdg ) o una vez nacido. El objetivo del tratamiento quirúrgico es reconstruir todas las estructuras que no se desarrollaron de manera adecuada e impide una de las principales complicaciones en estos pacientes que es la neuroinfección.
Evolución
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| Ultrasonido transfontanelar con dilatación ventricular Hidrocefalia |
El pronóstico de estos pacientes
dependerá de varios factores como son:
tener un diagnóstico oportuno, realizar la cirugía de manera rápida para
evitar el riesgo de neuroinfección y manejo adecuado de la hidrocefalia.
Los pacientes pueden llegar a tener un
adecuado desarrollo intelectual y ser personas funcionales; pero el tamaño y
localización del mielomeningocele determinará en estos niños puedan caminar,
tener control de esfínteres, escoliosis, entre otros.
El niño con mielomeningocele es un niño con
pronóstico reservado y dependerá en mucho la atención que se le brinde.
Requirieren ser manejados por múltiples especialistas como neurocirujanos,
urólogos, ortopedistas, rehabilitadores y psicológicos.
